Miastenia Gravis con Timoma — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: B — Test all'edrofonio/test del ghiaccio + piridostigmina (anticolinesterasico) + valutazione per timectomia
La miastenia gravis (MG) è una malattia autoimmune della giunzione neuromuscolare causata da anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina (anti-AChR — 85%) o anti-MuSK (5-8%). La debolezza fluttuante, peggiorata dall'uso e verso sera, con coinvolgimento oculare (ptosi, diplopia) è classica. Diagnostica: anticorpi anti-AChR (sensibilità 85%), stimolazione nervosa ripetitiva (decremento >10%), EMG a singola fibra (jitter aumentato — test più sensibile), test del ghiaccio (miglioramento ptosi con ghiaccio sulla palpebra per 2 minuti — sfrutta il rallentamento della degradazione di ACh al freddo). L'edrofonio (anticolinesterasico a breve durata) è il test farmacologico classico ma sempre meno usato per rischio di bradicardia. Terapia: 1) Piridostigmina 60 mg x3-5/die (trattamento sintomatico). 2) Immunosoppressione: prednisone + azatioprina (steroido-sparing). 3) Timectomia: indicata nel timoma (mandatoria) e nella MG generalizzata anti-AChR+ <65 anni anche senza timoma (studio MGTX: beneficio a lungo termine). 4) Crisi miastenica (insufficienza respiratoria): IVIG o plasmaferesi. Non usare aminoglicosidi, betabloccanti, magnesio, chinoloni (peggiorano la trasmissione neuromuscolare!).
Reference: EFNS/ENS 2024 — Myasthenia Gravis + MGTX Trial