Sindrome di Sjögren Primaria — Rischio Linfoma — Concorso SSM MCQ

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ModerateReumatologiaSindrome di Sjögren Primaria — Rischio LinfomaConcorso SSM

Donna 55 anni, secchezza oculare severa, secchezza orale con carie dentali multiple, parotidite ricorrente, artralgie, porpora palpabile. ANA+, anti-SSA/Ro60+ e anti-SSA/Ro52+, RF+, ipergammaglobulinemia policlonale. Biopsia ghiandole salivari minori: focus score ≥1. Quale complicanza a lungo termine più temuta?

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Correct answer: B — Linfoma B non-Hodgkin (tipo MALT o DLBCL)

La sindrome di Sjögren primaria (pSS) è una malattia autoimmune delle ghiandole esocrine con manifestazioni sistemiche. Criteri classificativi ACR/EULAR 2016: focus score ≥1 alla biopsia (1 focus = ≥50 linfociti/4 mm²), anti-SSA/Ro+, ocular staining score, test di Schirmer, flusso salivare non stimolato. La complicanza più temuta è il linfoma, in particolare il linfoma MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) delle ghiandole salivari o il DLBCL. Il rischio di linfoma è 15-20 volte superiore alla popolazione generale (5-10% dei pazienti a 15 anni). Fattori di rischio per trasformazione linfomatosa: ingrossamento parotideo persistente, porpora palpabile (vasculite), C4 basso, crioglobulinemia, gammopatia monoclonale, linfopenia, beta-2-microglobulina elevata. L'ipergammaglobulinemia policlonale è tipica della pSS ma il passaggio a monoclonale è sospetto per linfoma. Terapia: lacrime artificiali, pilocarpina/cevimelina (stimolanti salivazione), idrossiclorochina (artralgie, fatigue), rituximab (manifestazioni sistemiche severe). Screening linfoma: monitoraggio clinico parotideo, elettroforesi proteica, C4, biopsia se sospetto.

Reference: ACR/EULAR 2016 + EULAR 2024 — Sjögren's Syndrome