Dermatomiosite — Screening Neoplastico — Concorso SSM MCQ

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ModerateReumatologiaDermatomiosite — Screening NeoplasticoConcorso SSM

Donna 60 anni, debolezza prossimale simmetrica progressiva (difficoltà ad alzarsi dalla sedia, a pettinarsi), disfagia. CK 5000 UI/L, aldolasi elevata, EMG: pattern miopatico. Rash eliotropo periorbitale, papule di Gottron sulle MCF. Anti-Mi-2 positivi. Quale screening aggiuntivo è mandatorio?

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Correct answer: E — Screening per neoplasia occulta (TC torace-addome-pelvi, mammografia, pap test, colonscopia)

La dermatomiosite (DM) è una miopatia infiammatoria autoimmune con coinvolgimento cutaneo caratteristico: rash eliotropo (colorazione violacea periorbitale), papule di Gottron (papule eritematose/violacee sulle superfici estensorie delle articolazioni metacarpofalangee e interfalangee), segno dello scialle, mani da meccanico (anti-MDA5). La DM dell'adulto è associata a un rischio significativamente aumentato di neoplasia occulta (15-30%), soprattutto nei primi 3 anni dalla diagnosi. Tumori più associati: ovaio, polmone, colon-retto, mammella, pancreas, linfomi, nasofaringe (in Asia). Lo screening neoplastico completo è MANDATORIO: TC torace-addome-pelvi con mdc, mammografia, pap test/HPV, colonscopia (>50 anni o fattori di rischio), ecografia pelvica, PSA (uomini), PET-FDG (alcune linee guida). Anticorpi specifici: anti-TIF1gamma e anti-NXP2 hanno la più forte associazione con neoplasia. Anti-Mi-2 (qui presente) è associato alla DM classica con buona prognosi e minor rischio neoplastico ma lo screening resta raccomandato. Terapia DM: corticosteroidi (prednisone 1 mg/kg) + immunosoppressore risparmiatore (metotrexato, azatioprina, micofenolato). Se refrattaria: IVIG (studio ProDERM: efficace), rituximab.

Reference: EULAR/ACR 2023 — Idiopathic Inflammatory Myopathies