Sclerosi Sistemica Limitata (CREST) — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: D — Sclerosi sistemica limitata (CREST) — ipertensione arteriosa polmonare (monitorare con ecocardiogramma annuale)
Explanation lettering: B = shown as A · D = shown as B · A = shown as C · C = shown as D
La sclerosi sistemica (SSc) limitata (ex CREST: Calcinosi, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodattilia, Teleangectasie) è la variante più comune della SSc, associata ad anticorpi anti-centromero (ACA). La DLCO isolatamente ridotta (55%) con FVC conservata (90%) è il pattern tipico dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) — complicanza temuta della SSc limitata (10-15% dei pazienti), principale causa di morte. Screening: ecocardiogramma annuale per stimare la PAPs + DLCO annuale. Se PAPs stimata >35-40 mmHg o DLCO in declino: cateterismo cardiaco destro per conferma. La SSc diffusa (anti-Scl-70/topoisomerasi I) è invece associata a interstiziopatia polmonare (ILD) e crisi renale sclerodermica. Terapia SSc: Raynaud → calcioantagonisti (nifedipina) ± iloprost ev; reflusso → PPI; ILD → micofenolato/nintedanib/tocilizumab; PAH → ERA, PDE5-i, prostanoidi; crisi renale → ACE-i (captopril) — NON dare corticosteroidi ad alte dosi (precipitano la crisi renale!). La dermatomiosite (C) è associata a neoplasie ma ha rash eliotropo e anti-Mi-2/MDA5/TIF1gamma.
Reference: EULAR 2024 — Systemic Sclerosis + EUSTAR