Leucemia Mieloide Cronica — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaLeucemia Mieloide CronicaConcorso SSM

Uomo 55 anni, splenomegalia massiva, WBC 85.000, formula: neutrofili 55%, metamielociti 10%, mielociti 8%, promielociti 3%, blasti 2%, basofili 5%, eosinofili 4%. Hb 11, PLT 450.000. BCR-ABL1 t(9;22) positivo. Diagnosi e terapia di prima linea?

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Correct answer: A — Leucemia mieloide cronica in fase cronica — imatinib 400 mg/die (TKI di prima generazione)

Explanation lettering: C = shown as A · A = shown as B · B = shown as C

La leucemia mieloide cronica (LMC) è definita dalla traslocazione t(9;22)(q34;q11) — cromosoma Philadelphia (Ph) — che genera il gene di fusione BCR-ABL1 con attività tirosin-chinasica costitutiva. Lo striscio è tipico: leucocitosi con 'spostamento a sinistra' completo (mielociti, metamielociti, promielociti, ma <10% blasti in fase cronica), basofilia ed eosinofilia. Fasi: cronica (blasti <10%), accelerata (10-19% blasti, basofili ≥20%, citopenie persistenti), blastica (≥20% blasti — come leucemia acuta). Terapia: inibitori della tirosin-chinasi (TKI). Imatinib 400 mg/die è il TKI di prima generazione (studio IRIS 2003: sopravvivenza a 10 anni ~85%). TKI di seconda generazione (dasatinib, nilotinib, bosutinib) hanno risposta più rapida e profonda — possono essere usati in prima linea o per resistenza/intolleranza a imatinib. Asciminib (STAMP inhibitor, sito diverso) per resistenza T315I (o ponatinib per T315I). Obiettivo: risposta molecolare maggiore (MMR — BCR-ABL IS ≤0.1%) a 12 mesi, risposta molecolare profonda (MR4/4.5) per possibile sospensione TKI (treatment-free remission — studio STIM/EURO-SKI). La reazione leucemoide (E) è BCR-ABL negativa. La mielofibrosi (C) ha fibrosi midollare, dacriociti, e non ha cromosoma Ph.

Reference: ELN 2024 — CML Recommendations + IRIS Trial