Crisi Vaso-occlusiva nella Drepanocitosi — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: D — Idratazione aggressiva ev + analgesia oppioide rapida + ossigeno se SpO₂ <95% + valutazione per exchange transfusion se complicanze severe
Explanation lettering: D = shown as A · A = shown as B · B = shown as C · E = shown as D · C = shown as E
La crisi vaso-occlusiva (VOC) è la manifestazione acuta più comune della malattia drepanocitica (SCD — HbSS). La polimerizzazione dell'HbS in condizioni di desossigenazione causa falcizzazione dei globuli rossi → occlusione microvascolare → ischemia tissutale → dolore severo. Gestione acuta (NICE 2019 + ASH SCD 2020): 1) Analgesia rapida ed efficace: oppioidi (morfina ev/sc) entro 30 minuti dall'arrivo, non sottodosare, FANS come adiuvante; 2) Idratazione ev (NaCl 0.9% o Ringer, evitare iperidratazione); 3) Ossigenoterapia se SpO₂ <95%; 4) Monitoraggio per complicanze: sindrome toracica acuta (ACS — febbre + infiltrato polmonare + sintomi respiratori → antibiotici empirici + trasfusione semplice o exchange), ictus, sequestro splenico, priapismo; 5) Exchange transfusion (eritroaferesi) se ACS severa, ictus, MOF (target HbS <30%). L'idrossiurea (C) è il trattamento cronico preventivo (aumenta HbF, riduce frequenza crisi — trial MSH), non per l'acuto. La splenectomia (D) non ha ruolo acuto (spesso auto-splenectomia nell'adulto HbSS). Prevenzione: idrossiurea, vaccinazioni (asplenismo funzionale — pneumococco, meningococco, Hib), penicillina profilattica nel bambino, acido folico, crizanlizumab (anti-P-selectina), voxelotor, trapianto allogenico curativo, terapia genica emergente (exa-cel).
Reference: ASH 2020 — SCD Guidelines + NICE 2019