Porpora di Henoch-Schönlein (Vasculite IgA) — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: B — Porpora di Henoch-Schönlein (vasculite IgA)
Explanation lettering: D = shown as A · C = shown as B · E = shown as C · B = shown as D · A = shown as E
La porpora di Henoch-Schönlein (HSP, oggi vasculite IgA secondo la nomenclatura Chapel Hill 2012) è una vasculite dei piccoli vasi IgA-mediata, più comune nei bambini ma possibile negli adulti. Tetrade classica: porpora palpabile non trombocitopenica (arti inferiori, natiche), artralgie/artrite (70%), dolore addominale/GI (50% — invaginazione intestinale nel bambino), nefropatia IgA (ematuria, proteinuria — 40% adulti, può evolvere in IRC). La biopsia cutanea con depositi vascolari IgA è diagnostica. La biopsia renale, se indicata, mostra depositi mesangiali IgA (identica alla nefropatia a IgA di Berger — stesso spettro). La ITP (B) è una trombocitopenia autoimmune senza porpora palpabile (petecchie/ecchimosi non palpabili). La GPA (A) è ANCA-PR3+, con interessamento polmonare/renale/ORL. La crioglobulinemia (D) è associata a HCV, con complemento basso. La TTP (E) ha pentade: anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia, insufficienza renale, febbre, segni neurologici. Terapia HSP: supporto (FANS per artralgie, riposo), corticosteroidi se GI severo o nefropatia significativa. Prognosi: generalmente benigna e autolimitante nei bambini, peggiore negli adulti per il rischio renale.
Reference: EULAR/PRINTO/PRES 2019 + Chapel Hill Consensus 2012