Leucemia Linfatica Cronica — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: C — Leucemia linfatica cronica (LLC), stadio Binet A / Rai 0
Explanation lettering: E = shown as A · A = shown as B · B = shown as C · C = shown as D · D = shown as E
La LLC è la leucemia più comune nell'adulto in Occidente. Criteri diagnostici: linfocitosi monoclonale B ≥5000/µL, con immunofenotipo tipico — CD5+ (marcatore T aberrante espresso su cellule B clonali), CD19+, CD23+, CD20 debole, restrizione catene leggere (kappa o lambda). Le ombre di Gumprecht (smudge cells) sono linfociti fragili rotti durante la preparazione dello striscio, tipiche della LLC. Stadiazione Binet (Europa): A (<3 aree linfonodali, Hb ≥10, PLT ≥100.000), B (≥3 aree), C (Hb <10 o PLT <100.000). Rai (USA): 0 (linfocitosi isolata), I-II (linfoadenopatia/organomegalia), III-IV (anemia/trombocitopenia). Paziente asintomatico con sola linfocitosi → Binet A / Rai 0 → WATCH AND WAIT (osservazione senza trattamento). Indicazioni al trattamento: malattia progressiva (raddoppio linfocitario <6 mesi, citopenie autoimmuni refrattarie, sintomi B, organomegalia massiva). Il linfoma mantellare (B) è CD5+ ma CD23-, ciclina D1+ (t(11;14)). La leucemia a cellule capellute (D) è CD5-, CD25+, CD103+, CD11c+, con proiezioni citoplasmatiche. Prognostico: IGHV mutazionale status, del(17p)/TP53, del(11q). Terapia (se indicata): BTK-i (ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib) ± venetoclax (anti-BCL2) ± anti-CD20 (obinutuzumab).
Reference: iwCLL 2024 + ESMO 2023 — CLL