Sindrome di Cushing ACTH-indipendente — Concorso SSM MCQ

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ModerateEndocrinologia e DiabetologiaSindrome di Cushing ACTH-indipendenteConcorso SSM

Donna 35 anni, astenia, aumento ponderale 10 kg in 6 mesi, facies lunare, strie rubre addominali, ipertensione, iperglicemia. Cortisolo libero urinario 24h: 4x ULN. Test di soppressione con desametasone 1 mg overnight: cortisolo ore 8 = 15 µg/dL (non soppresso). ACTH: indosabile (<5 pg/mL). Localizzazione della lesione?

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Reveal the answer and explanation

Correct answer: A — Surrene (adenoma/carcinoma surrenalico)

Explanation lettering: E = shown as A · A = shown as B · B = shown as C · C = shown as E

La sindrome di Cushing è confermata da ipercortisolismo (cortisolo urinario elevato, mancata soppressione al desametasone). Il passo successivo è dosare l'ACTH per distinguere le forme ACTH-dipendenti (ACTH elevato: adenoma ipofisario 70%, ectopico 15%) dalle forme ACTH-indipendenti (ACTH soppresso: patologia surrenalica 15%). ACTH indosabile (<5 pg/mL) indica una produzione autonoma di cortisolo dal surrene, con soppressione dell'asse ipotalamo-ipofisario per feedback negativo. Imaging: TC/RM surreni. Adenoma surrenalico: massa unilaterale, generalmente <4 cm, benigna. Carcinoma surrenalico: massa >4-6 cm, irregolare, spesso con ipersecrezione multipla (cortisolo + androgeni). Terapia: surrenectomia laparoscopica unilaterale. La malattia di Cushing (A) ha ACTH elevato/inappropriato. La produzione ectopica (C) ha ACTH molto elevato (spesso >100 pg/mL). La forma iatrogena (E) è la causa più comune di Cushing ma si diagnostica dall'anamnesi farmacologica — cortisolo endogeno e ACTH sono entrambi soppressi. Surrene controlaterale: atrofico per soppressione cronica → rischio di insufficienza surrenalica post-chirurgica (necessaria copertura steroidea perioperatoria e taper graduale).

Reference: Endocrine Society 2023 — Cushing's Syndrome