Nefrite Lupica Classe IV — Concorso SSM MCQ

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HardNefrologia e UrologiaNefrite Lupica Classe IVConcorso SSM

Donna 30 anni, LES noto, peggioramento proteinuria (3.5 g/24h), ematuria, creatinina in aumento (da 0.8 a 1.5 mg/dL in 3 mesi). Complemento C3/C4 basso, anti-dsDNA elevato. Biopsia renale: proliferazione endocapillare diffusa con semilune in >50% dei glomeruli. IF: depositi 'full house' (IgG, IgA, IgM, C3, C1q). Classe ISN/RPS?

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Reveal the answer and explanation

Correct answer: C — Classe IV — diffusa proliferativa con semilune

Explanation lettering: B = shown as A · A = shown as B · D = shown as C · E = shown as D · C = shown as E

La nefrite lupica è classificata secondo ISN/RPS 2003 (rivista 2018) in 6 classi. La classe IV (diffusa proliferativa) è la forma più grave e comune (35-60% delle biopsie lupiche renali). Caratteristiche: proliferazione endo/extracapillare diffusa (≥50% dei glomeruli), semilune, necrosi segmentaria, depositi subendoteliali ('wire loop lesions'). L'IF 'full house' (tutti gli immunocomplessi + complemento) è patognomonica della nefrite lupica. Consumo del complemento (C3/C4 bassi) e anti-dsDNA elevato sono marcatori di attività. Terapia induzione classe IV (KDIGO 2021 + EULAR/ERA-EDTA 2019): micofenolato mofetile (MMF) 2-3 g/die per 6 mesi OPPURE ciclofosfamide ev (regime Euro-Lupus: 500 mg ev ogni 2 settimane × 6 dosi — meno tossico del regime NIH ad alte dosi) + corticosteroidi (metilprednisolone pulse 500-750 mg × 3, poi prednisone 0.5 mg/kg/die a scalare). In aggiunta: voclosporina (inibitore della calcineurina — trial AURORA: aggiunta a MMF superiore) o belimumab (anti-BLyS — trial BLISS-LN). Mantenimento: MMF 1-2 g/die o azatioprina 2 mg/kg per ≥3-5 anni. La classe II (A) è lieve (mesangiale). La V (D) è membranosa pura (proteinuria nefrosica senza proliferazione). La VI (E) è sclerosi >90% dei glomeruli, irreversibile.

Reference: KDIGO 2021 — Lupus Nephritis + ISN/RPS 2018