Sindrome di Budd-Chiari e Policitemia Vera — Concorso SSM MCQ

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ModerateGastroenterologia ed EpatologiaSindrome di Budd-Chiari e Policitemia VeraConcorso SSM

Uomo 60 anni, epatomegalia dolente, ascite, assenza di cirrosi nota. TC addome: trombosi delle vene sovraepatiche. Emocromo: Hb 18 g/dL, Ht 55%, leucocitosi, trombocitosi. JAK2 V617F positivo. Diagnosi principale?

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Correct answer: D — Sindrome di Budd-Chiari su policitemia vera

Explanation lettering: E = shown as B · B = shown as D · D = shown as E

La sindrome di Budd-Chiari (SBC) è la trombosi delle vene sovraepatiche con conseguente congestione epatica, epatomegalia dolente, ascite e, nei casi acuti, insufficienza epatica. La causa più comune nel mondo occidentale è un disordine mieloproliferativo, in particolare la policitemia vera (PV). La mutazione JAK2 V617F è presente in >95% delle PV e in circa 40-50% di tutte le SBC. L'eritrocitosi (Hb 18, Ht 55%) con leucocitosi e trombocitosi in un paziente con trombosi venosa epatica e JAK2+ punta chiaramente alla PV. Gestione SBC: anticoagulazione (EBPM → warfarin/DOAC), trattamento del disordine mieloproliferativo sottostante (flebotomia, idrossiurea, ruxolitinib per PV), ricanalizzazione endovascolare (angioplastica/stent delle vene sovraepatiche) se non risposta, TIPS se ascite refrattaria/necrosi epatica progressiva, trapianto epatico nei casi fulminanti/refrattari. La cirrosi criptogenetica (B) non spiega la trombosi sovraepatica acuta. Il carcinoma epatocellulare (C) generalmente trombizza la vena porta, non le sovraepatiche. Il fegato da stasi (D) è post-capillare (vena cava, insufficienza cardiaca destra) — differenziale importante ma JAK2 non è pertinente.

Reference: EASL 2024 — Budd-Chiari + EHA 2023 — Polycythemia Vera