Colangite Biliare Primitiva — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: D — Colangite biliare primitiva (PBC)
Explanation lettering: D = shown as A · A = shown as B · E = shown as D · B = shown as E
La colangite biliare primitiva (PBC, ex cirrosi biliare primitiva) è una malattia autoimmune cronica dei piccoli dotti biliari intraepatici, prevalente nelle donne (9:1, 40-60 anni ma possibile anche più giovani). Criteri diagnostici (EASL 2024): 2 di 3 → 1) Fosfatasi alcalina/GGT elevate, 2) AMA positivi (≥1:40) — sensibilità 95%, specificità >98%, 3) Istologia compatibile (colangite non suppurativa granulomatosa — ma la biopsia non è necessaria se i primi 2 criteri sono soddisfatti). L'IgM è tipicamente elevata. Terapia di prima linea: acido ursodesossicolico (UDCA) 13-15 mg/kg/die — migliora la sopravvivenza e rallenta la progressione. Se risposta inadeguata (criteri di Parigi II dopo 1 anno): aggiungere acido obeticolico (OCA, agonista FXR — attenzione al prurito) o bezafibrato (off-label ma supportato dal trial BEZURSO). La PSC (B) è una malattia dei grandi dotti, tipica del maschio giovane associata a colite ulcerosa, con p-ANCA positivi e aspetto 'a corona di rosario' alla colangio-RM. L'epatite autoimmune (C) ha ANA/SMA positivi, IgG elevate, ALT molto elevate. La sindrome di Gilbert (D) è iperbilirubinemia indiretta isolata. Complicanze PBC: prurito (colestiramina, rifampicina), osteoporosi, ipotiroidismo, sindrome di Sjögren.
Reference: EASL 2024 — PBC Guidelines