Fibrosi Polmonare Idiopatica — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: D — Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
Explanation lettering: C = shown as A · E = shown as B · B = shown as C · A = shown as E
Il pattern UIP (Usual Interstitial Pneumonia) alla HRTC con distribuzione basale e subpleurica, honeycombing, bronchiectasie da trazione e minimo ground glass, in assenza di causa nota (connettivopatie, esposizioni, farmaci), è diagnostico di fibrosi polmonare idiopatica (IPF) secondo le linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 aggiornate. In presenza di pattern UIP 'definito' alla HRTC e contesto clinico compatibile, la biopsia polmonare chirurgica NON è necessaria. Trattamento: antifibrotici — pirfenidone (2403 mg/die in 3 dosi, trials CAPACITY/ASCEND) o nintedanib (150 mg x2/die, trials INPULSIS). Entrambi rallentano il declino della FVC (~50%) ma non sono curativi. Trapianto polmonare in casi selezionati (età <65-70, malattia progressiva). La COP (A) mostra pattern di consolidamento migrante. La NSIP (C) ha ground glass predominante con distribuzione simmetrica subpleurica ma con risparmio subpleurico immediato ('subpleural sparing'). La sarcoidosi IV (D) ha distribuzione apicale. L'asbestosi (E) richiede storia di esposizione e placche pleuriche. Prognosi: sopravvivenza mediana 3-5 anni dalla diagnosi.
Reference: ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 — IPF Guidelines