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Fibrosi Polmonare Idiopatica — Concorso SSM MCQ

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ModeratePneumologiaFibrosi Polmonare IdiopaticaConcorso SSM

Donna 60 anni, dispnea progressiva, tosse secca, crepitii tipo 'velcro' bibasali. TC-HRTC: pattern UIP con honeycombing basale e subpleurico, bronchiectasie da trazione, minimo ground glass. Anticorpi antinucleo negativi. Diagnosi più probabile?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

Reveal the answer and explanation

Correct answer: DFibrosi polmonare idiopatica (IPF)

Explanation lettering: C = shown as A · E = shown as B · B = shown as C · A = shown as E

Il pattern UIP (Usual Interstitial Pneumonia) alla HRTC con distribuzione basale e subpleurica, honeycombing, bronchiectasie da trazione e minimo ground glass, in assenza di causa nota (connettivopatie, esposizioni, farmaci), è diagnostico di fibrosi polmonare idiopatica (IPF) secondo le linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 aggiornate. In presenza di pattern UIP 'definito' alla HRTC e contesto clinico compatibile, la biopsia polmonare chirurgica NON è necessaria. Trattamento: antifibrotici — pirfenidone (2403 mg/die in 3 dosi, trials CAPACITY/ASCEND) o nintedanib (150 mg x2/die, trials INPULSIS). Entrambi rallentano il declino della FVC (~50%) ma non sono curativi. Trapianto polmonare in casi selezionati (età <65-70, malattia progressiva). La COP (A) mostra pattern di consolidamento migrante. La NSIP (C) ha ground glass predominante con distribuzione simmetrica subpleurica ma con risparmio subpleurico immediato ('subpleural sparing'). La sarcoidosi IV (D) ha distribuzione apicale. L'asbestosi (E) richiede storia di esposizione e placche pleuriche. Prognosi: sopravvivenza mediana 3-5 anni dalla diagnosi.

Reference: ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 — IPF Guidelines