Proteinosi Alveolare Polmonare — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: C — Proteinosi alveolare polmonare autoimmune
Explanation lettering: C = shown as A · A = shown as C · E = shown as D · D = shown as E
La proteinosi alveolare polmonare (PAP) è una rara malattia caratterizzata dall'accumulo di surfattante lipoproteico negli alveoli per deficit di clearance da parte dei macrofagi alveolari. La forma autoimmune (90% dei casi) è causata da autoanticorpi anti-GM-CSF che bloccano la maturazione e funzione dei macrofagi alveolari. Il pattern TC 'crazy paving' (ground glass + sepimenti interlobulari ispessiti) è caratteristico ma non patognomonico (si osserva anche in PJP, emorragia alveolare, polmonite lipoidea). Il BAL mostra materiale amorfo PAS-positivo lattescente ('milky'). Trattamento: lavaggio polmonare totale (whole lung lavage) in anestesia generale — gold standard storico; in alternativa o in aggiunta: GM-CSF inalatorio o sottocutaneo (terapia sostitutiva del fattore deficitario). La PJP (A) si osserva in immunocompromessi (HIV con CD4 <200) e il BAL mostra cisti identificabili con colorazione Grocott. La polmonite eosinofila (C) mostra eosinofilia nel BAL. La fibrosi polmonare idiopatica (D) ha pattern UIP (honeycombing, basale). L'emorragia alveolare (E) mostra BAL ematico con siderofagi.
Reference: ATS/ERS 2022 — Pulmonary Alveolar Proteinosis