Sarcoidosi Polmonare — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: D — Sarcoidosi (stadio II)
Explanation lettering: E = shown as A · D = shown as C · C = shown as D · A = shown as E
L'adenopatia ilare bilaterale simmetrica in una giovane donna con granulomi non caseificanti, ipercalcemia e ACE elevato è il quadro classico della sarcoidosi. Classificazione radiologica di Scadding: stadio 0 (Rx normale), stadio I (adenopatia ilare bilaterale senza infiltrati), stadio II (adenopatia + infiltrati polmonari), stadio III (infiltrati senza adenopatia), stadio IV (fibrosi). Con adenopatia ilare e se presenti infiltrati parenchimali → stadio II. Patogenesi: risposta immunitaria granulomatosa Th1-mediata di eziologia sconosciuta. L'ipercalcemia è dovuta alla produzione ectopica di 1,25(OH)₂D₃ (calcitriolo) da parte dei macrofagi granulomatosi (attività 1-alfa-idrossilasica). L'ACE è prodotto dalle cellule epitelioidi dei granulomi (sensibilità ~60%, specificità modesta). La TBC (A) causa granulomi caseificanti; l'assenza di necrosi caseosa è un criterio distintivo fondamentale. Il linfoma di Hodgkin (B) causa adenopatia ilare ma generalmente asimmetrica e con istologia diversa (cellule di Reed-Sternberg). Terapia: osservazione se asintomatici (stadio I-II con sintomi lievi — remissione spontanea in >50%); corticosteroidi (prednisone 0.5 mg/kg/die per 4-6 settimane, poi taper) se sintomi significativi, ipercalcemia, coinvolgimento d'organo (occhio, cuore, SNC, rene).
Reference: ATS/ERS/WASOG 2020 — Sarcoidosis