Ipertensione Arteriosa Polmonare Idiopatica — Concorso SSM MCQ

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HardCardiologia e Chirurgia VascolareIpertensione Arteriosa Polmonare IdiopaticaConcorso SSM

Donna 40 anni, dispnea da sforzo classe NYHA III, ecocardiogramma: pressione arteriosa polmonare sistolica stimata 70 mmHg, ventricolo destro dilatato, versamento pericardico lieve. Cateterismo cardiaco destro: PAPm 52 mmHg, PCWP 10 mmHg, RVP 12 unità Wood. Diagnosi?

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Correct answer: A — Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (gruppo 1)

Explanation lettering: B = shown as A · A = shown as B · E = shown as C · C = shown as D · D = shown as E

La classificazione dell'ipertensione polmonare (ESC/ERS 2022) distingue 5 gruppi. Il cateterismo cardiaco destro è il gold standard: PAPm >20 mmHg definisce l'IP. Il dato cruciale è la PCWP (pressione capillare polmonare di incuneamento): PCWP ≤15 mmHg indica IP pre-capillare, PCWP >15 indica IP post-capillare (gruppo 2). Con PAPm 52, PCWP 10 (pre-capillare) e RVP elevate (>2 UW, qui 12 — severamente elevate), il quadro è compatibile con ipertensione arteriosa polmonare (PAH, gruppo 1). L'esclusione di cause del gruppo 3 (pneumopatie) e 4 (CTEPH — scintigrafia V/Q è il test di screening) è necessaria per confermare la diagnosi di PAH idiopatica. Il gruppo 2 (D) è escluso dalla PCWP bassa. Il cuore polmonare acuto (E) è una condizione acuta, non cronica. Terapia PAH: vasodilatatori polmonari — ERA (ambrisentan, bosentan, macitentan), PDE5-i (sildenafil, tadalafil), prostanoidi (epoprostenolo, treprostinil), agonista recettore IP (selexipag), stimolatore sGC (riociguat). Terapia di combinazione upfront nei casi ad alto rischio.

Reference: ESC/ERS 2022 — Pulmonary Hypertension