Cardiomiopatia Aritmogena Ventricolo Destro — Concorso SSM MCQ

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ModerateCardiologia e Chirurgia VascolareCardiomiopatia Aritmogena Ventricolo DestroConcorso SSM

Ragazzo 17 anni, morte cardiaca improvvisa durante partita di calcio, rianimato con defibrillatore. ECG post-ROSC: onde T negative V1-V3, onda epsilon in V1. Quale patologia sospettare?

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Correct answer: B — Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC)

Explanation lettering: D = shown as A · A = shown as B · E = shown as C · C = shown as D · B = shown as E

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC/ARVD) è una malattia genetica (mutazioni desmosomiali — desmoplachina, placoglobina, placofilina-2) caratterizzata da sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare destro, predisponente ad aritmie ventricolari potenzialmente fatali, specie durante sforzo fisico. Criteri diagnostici di Padova/Task Force 2010 rivisti 2020: onde T negative nelle precordiali destre (V1-V3) senza BBdx, onda epsilon (potenziali tardivi), aritmie ventricolari a morfologia BBSn, alterazioni strutturali (dilatazione/disfunzione VDx alla RMN con late gadolinium enhancement). L'onda epsilon è quasi patognomonica. L'MCD improvvisa giovanile durante sport è la presentazione più temuta. La sindrome di Brugada (A) mostra pattern ST sopraslivellato >2 mm in V1-V2 con morfologia 'coved', non T negative diffuse. La LQTS (B) si manifesta con QTc prolungato >480 ms. La HCM (D) è plausibile per MCI nello sport ma l'ECG tipico mostra ipertrofia ventricolare sinistra con T negative laterali. Il WPW (E) mostra onda delta e PR corto. Gestione: ICD in prevenzione secondaria (post-arresto), restrizione sportiva agonistica, screening familiare genetico.

Reference: ESC 2022 — Ventricular Arrhythmias + Padova Criteria 2020