Ipertermia Maligna — Concorso SSM MCQ

Correct answer: B — Ipertermia maligna (MH): SOSPENSIONE IMMEDIATA agenti scatenanti (anestetici alogenati: sevoflurano, isoflurano, alotano; succinilcolina), DANTROLENE 2,5 mg/kg ev bolo (ripetibile fino 10 mg/kg), iperventilazione 100% O2, raffreddamento attivo, correzione acidosi e iperkalemia; gene RYR1 (canale rianodinico — autosomico dominante)

Ipertermia maligna (MH): emergenza anestesiologica, rara (1:5000-100.000) ma potenzialmente letale. Patogenesi: mutazione GENE RYR1 (canale rianodinico del reticolo sarcoplasmatico, autosomico dominante, penetranza variabile) — esposizione ad agenti scatenanti causa rilascio incontrollato di Ca dal RS → contrazione muscolare sostenuta + ipermetabolismo + acidosi + iperkalemia + rabdomiolisi. Mutazioni anche CACNA1S. Trigger: ANESTETICI ALOGENATI VOLATILI (sevoflurano, isoflurano, desflurano, alotano), SUCCINILCOLINA (depolarizzante miorilassante). SAFE agents: oppioidi, propofol, ketamina, benzodiazepine, NO, miorilassanti non depolarizzanti (rocuronio, vecuronio, atracurio), anestetici locali. Sintomi: 1) PRECOCI — IPERCAPNIA ina aumento progressivo (EtCO2 >55 nonostante aumento ventilazione, segno precoce più sensibile), tachicardia inspiegata, acidosi mista (respiratoria + metabolica), spasmo masseteri post-succinilcolina (red flag), rigidità muscolare generalizzata; 2) TARDIVI — IPERTERMIA (ad insorgenza tardiva — può raggiungere 41-42°C, segno tardivo!), iperkalemia, mioglobinuria (urine scure), CK elevatissimo (rabdomiolisi), aritmie, DIC, AKI, edema cerebrale. Mortalità 80% senza dantrolene, 5-10% con trattamento tempestivo. GESTIONE — protocollo MHAUS: 1) ALLERTARE 'MH crisi' al team anestesia, chiedere CARRELLO MH, sospendere CHIRURGIA appena possibile (continuare con tecniche safe se non interrompibile); 2) SOSPENDERE TRIGGER — chiudere anestetici volatili, RIMUOVERE vaporizzatori, sostituire circuito anestesia/canister CO2, IPERVENTILARE 100% O2 ad alti flussi (10 L/min); 3) DANTROLENE 2,5 mg/kg ev bolo IMMEDIATAMENTE — formulazioni: dantrolene polvere richiede ricostituzione lenta (necessità tante fialette per paziente di taglia normale — 36+ in dose iniziale tipica); ryanodex (dantrolene riformulato) ricostituzione veloce in singola fiala — prefrarito se disponibile; ripetere boli ogni 5 min fino a risoluzione (max 10 mg/kg, oltre se necessario); poi infusione 1 mg/kg ogni 4-6 h × 24-48 h per prevenire ricorrenza; 4) RAFFREDDAMENTO — fluidi freddi ev, compresse fredde, lavaggio cavità (gastrico, vescicale, peritoneale) con NaCl freddo; arresto raffreddamento a 38°C per evitare ipotermia rebound; 5) CORREGGERE ACIDOSI — bicarbonato 1-2 mEq/kg se pH <7,2; iperventilazione; 6) IPERKALEMIA — calcio gluconato, insulina + glucosio, bicarbonato, se severa dialisi; 7) ARITMIE — amiodarone, lidocaina; EVITARE calcio-antagonisti (ridurre Ca intracellulare già elevato — possibile interazione con dantrolene → iperkalemia, scompenso); 8) MIOGLOBINURIA — fluidi ev abbondanti (target diuresi >2 mL/kg/h), monitorare CK, possibile alcalinizzazione urine; 9) ICU post-crisi minimum 24-48 h (rischio ricorrenza, complicanze rabdomiolisi, edema cerebrale, DIC); 10) FOLLOW-UP — TEST GENETICO (RYR1, CACNA1S — cluster mutazioni note); contracture test in vitro su biopsia muscolare (gold standard — disponibile in centri specializzati EMHG); educazione paziente e familiari (autosomica dominante — tutti i parenti di 1° grado a rischio); BRACCIALETTO MEDIC-ALERT 'malignant hyperthermia susceptible'; per future anestesie — anestesia 'MH-trigger-free' (TIVA con propofol + remifentanil + non-depolarizzante + circuito non contaminato/lavato/nuovo). MASSETER SPASM post-succinilcolina nei bambini: forte sospetto MH, sospendere chirurgia se elettiva, continuare con cautela e monitoraggio se urgente, valutare paziente per MH.

Reference: MHAUS 2024 + EMHG