Sindrome di Stevens-Johnson — Concorso SSM MCQ

Correct answer: A — Sindrome di Stevens-Johnson (SJS): SOSPENSIONE IMMEDIATA del farmaco scatenante, ricovero (preferibilmente in unità ustionati se >10% BSA distaccato), supporto idro-elettrolitico, gestione cute, profilassi infezioni, analgesia, oftalmologico precoce; ciclosporina o IVIG/etanercept controversi; mortalità 5-10% SJS, 30% TEN, scoring SCORTEN per prognosi

SJS/TEN (Stevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis): reazione cutanea severissima con necrosi epidermica e distacco. Spettro: SJS <10% BSA detached; SJS-TEN overlap 10-30%; TEN >30%. Mortalità 5-10% (SJS), 30% (TEN). Cause: 90% FARMACI — ANTICONVULSIVANTI (carbamazepina, fenitoina, lamotrigina — soprattutto se titolata troppo rapidamente, fenobarbital), ALLOPURINOLO, ANTIBIOTICI (sulfamidici, trimetoprim-sulfametossazolo, beta-lattamici, fluorochinoloni), FANS oxicam (piroxicam, meloxicam), nevirapina, abacavir; altri trigger: infezioni (Mycoplasma — più comune nei bambini), vaccini. Genetica predisponente: HLA-B*15:02 (carbamazepina in asiatici — testing raccomandato in popolazioni asiatiche), HLA-B*57:01 (abacavir — testing OBBLIGATORIO), HLA-B*58:01 (allopurinolo). Quadro: prodromi 1-3 gg (febbre, malessere, sintomi simil-influenzali, faringodinia, congiuntivite), poi RASH eritematoso che evolve a LESIONI A BERSAGLIO ATIPICHE (atypical targets — flat 2-zone, no terzo cerchio del bersaglio classico dell'eritema multiforme), VESCICOLE, DISTACCO EPIDERMICO (Nikolsky positivo — pressione laterale provoca scollamento), interessamento MUCOSE in 90% (cavo orale erosioni dolorose, congiuntivite, genitali, esofageo, respiratorio), febbre. Differenziale: ERITEMA MULTIFORME maggiore — lesioni a bersaglio classiche tipiche (3 zone), simmetriche estensori arti, raro mucose <2 siti, post-HSV in 90% (NON farmaci tipicamente), no distacco epidermico esteso, prognosi benigna. SCORTEN (score prognostico TEN, valutato a 24h e 72h): età >40, FC >120, neoplasia, BSA >10%, urea, glicemia, bicarbonato — predice mortalità da 3% (0-1) a 90% (≥5). GESTIONE: 1) URGENTE SOSPENSIONE del farmaco sospetto (chiave — riduce mortalità del 30% per ogni giorno di anticipo); 2) RICOVERO in unità ustionati o ICU se severa; 3) SUPPORTO supportivo come ustione: idratazione (target diuresi 0,5-1 mL/kg/h, ATTENZIONE no eccesso); termoregolazione; nutrizione (enterale precoce); analgesia (oppioidi); profilassi tromboembolica; 4) GESTIONE CUTE: medicazioni atraumatiche, no debridement aggressivo, wraps con vasellina/idrogel; 5) MUCOSE: collutori orali (lidocaina, antisettici), oftalmologico PRECOCE (lubrificazione, lente sclerale, eventuali interventi per cicatrici corneali — symblepharon, sequele permanenti se non trattate); urologo per genitali; 6) PROFILASSI infezioni: NO antibiotici profilattici di routine, monitoraggio (sepsi causa principale di morte); 7) IMMUNOMODULANTI controversi: CICLOSPORINA 3-5 mg/kg × 7-14 gg (Valeyrie-Allanore — riduce mortalità in studi osservazionali); IVIG 2-4 g/kg (mixed evidence); ETANERCEPT 50 mg singola dose (Wang 2018 — promettente); CORTICOSTEROIDI controversi (beneficio precoce, peggioramento se ritardati); rischio mortale di sepsi e altre complicanze; 8) AVOID-LIST: il paziente NON deve mai più assumere il farmaco scatenante o farmaci correlati strutturalmente — bracciale medic-alert, registro famigliari (rischio aumentato), educazione; 9) SEQUELE post-acute: pigmentazione, cicatrici, sicche oculari (sicca syndrome cronica), simblefari, stenosi esofagee/genitali, disturbi unghie/capelli, PTSD.

Reference: European Recommendations 2017 + JID 2020