Ipertensione Arteriosa Polmonare Idiopatica — Concorso SSM MCQ

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HardCardiologia e Chirurgia VascolareIpertensione Arteriosa Polmonare IdiopaticaConcorso SSM

Una donna di 35 anni presenta dispnea ingravescente, sincope da sforzo, edemi periferici. Eco: PAPs 75 mmHg, dilatazione VD. Cateterismo destro: PAP media 45 mmHg, PCWP 8 mmHg, PVR 8 WU. Test reattività con NO: non responder. Anamnesi: nessuna malattia polmonare, no embolia, no cardiopatia sinistra. Quale è la diagnosi?

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Correct answer: B — Ipertensione polmonare arteriosa (PAH) idiopatica — gruppo 1

PAH idiopatica = ipertensione polmonare pre-capillare (PAP media ≥20 mmHg, PCWP ≤15 mmHg, PVR >2 WU) senza causa identificabile. Classificazione (Nizza/ESC 2022): GRUPPO 1 PAH (idiopatica, ereditaria — BMPR2, indotta da farmaci/tossine — anorressizzanti, metanfetamine; associata a CTD — sclerodermia, HIV, ipertensione portale, cardiopatie congenite, schistosomiasi); Gruppo 2 da cardiopatia sinistra (post-capillare, PCWP >15); Gruppo 3 da ipossia/malattie polmonari; Gruppo 4 CTEPH (cronica tromboembolica); Gruppo 5 meccanismi multifattoriali. PAH idiopatica: F:M 4:1, età media 35-40, prognosi infausta non trattata (sopravvivenza 2,8 anni). Workup: V/Q scan obbligatorio per escludere CTEPH (gruppo 4 — l'unica trattabile chirurgicamente con endoarterectomia polmonare PEA o BPA). Trattamento: stratificare rischio (4-strata model — ESC 2022) → terapie specifiche: 1) Antagonisti recettore endotelina (bosentan, ambrisentan, macitentan); 2) Inibitori PDE-5 (sildenafil, tadalafil); 3) Stimolatori guanilato ciclasi (riociguat); 4) Analoghi prostaciclina (epoprostenolo ev, treprostinil, iloprost, selexipag — agonista IP). Strategia attuale: combinazione iniziale doppia (ERA + PDE5i) o tripla (+ prostaciclina) in alto rischio. Trapianto polmonare in pazienti refrattari. Calcio-antagonisti SOLO se positivi al test di reattività acuta con NO (riduzione PAP media ≥10 mmHg fino a <40 mmHg con CO mantenuta) — meno del 10%. Anticoagulazione orale considerata caso per caso (non più raccomandata di routine).

Reference: ESC/ERS 2022 — Ipertensione Polmonare