Malattia di Behçet — Concorso SSM MCQ

Correct answer: D — Malattia di Behçet — gestione organo-specifica: ulcere mucose con corticosteroidi topici/colchicina, uveite posteriore o panuveite con corticosteroidi sistemici + immunosoppressori (azatioprina, ciclosporina, infliximab/adalimumab — anti-TNF prima linea per uveite severa minacciante visione); apremilast per ulcere refrattarie; anticoagulazione NON di routine per trombosi (preferire immunosoppressione)

La malattia di Behçet è vasculite sistemica idiopatica multi-sistemica, prevalenza maggiore lungo la 'via della seta' (Turchia, Mediterraneo orientale, Asia centro-orientale), associata a HLA-B51. Esordio tipico 20-40 anni. Manifestazioni (criteri ISG 1990): ulcere orali ricorrenti (≥3/anno) — criterio obbligatorio + ≥2 di: ulcere genitali, lesioni oculari, lesioni cutanee, test di patergia positivo (papula/pustola sviluppata 24-48 h dopo puntura ago sterile). Manifestazioni: 1) Mucocutanee (ulcere orali aftoidi dolorose, ulcere genitali cicatrizianti, eritema nodoso, pseudofollicolite, lesioni acneiformi); 2) Oculari (uveite anteriore/posteriore/panuveite con ipopion, vasculite retinica, infiammazione vitreale — può portare a cecità nel 25%); 3) Articolari (oligoartrite non erosiva); 4) Neurologiche (parenchimale tronco encefalico/sostanza bianca, trombosi seni venosi cerebrali); 5) Vascolari (trombosi venose profonde/superficiali, aneurismi arteriosi specie polmonari fatali, sindrome di Hughes-Stovin); 6) Gastrointestinali (ulcere ileocecali — DD con Crohn). Trattamento organo-specifico (linee guida EULAR 2018): 1) Mucocutaneo → topici (steroidi, sucralfato), colchicina, apremilast (ulcere refrattarie); 2) Articolare → colchicina, steroidi intra-articolari, azatioprina; 3) Oculare (uveite minacciante visione) → corticosteroidi sistemici + immunosoppressori (azatioprina, ciclosporina prima linea); ANTI-TNF (infliximab, adalimumab) per uveite refrattaria/severa; interferone alfa; 4) Vascolare → immunosoppressori + steroidi; anticoagulazione NON di routine (preferire immunosoppressione per ridurre rischio sanguinamento da aneurismi non diagnosticati); 5) GI → 5-ASA, azatioprina, anti-TNF, chirurgia per perforazione/sanguinamento; 6) Neurologico → corticosteroidi alte dosi + immunosoppressori (azatioprina, micofenolato), anti-TNF refrattari.

Reference: EULAR 2018 — Behçet