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Sindrome Antisintetasica — Anti-Jo-1 — Concorso SSM MCQ

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HardReumatologiaSindrome Antisintetasica — Anti-Jo-1Concorso SSM

Una donna con anti-Jo-1, debolezza prossimale, mani da meccanico e artrite sviluppa dispnea progressiva. HRCT: NSIP fibrosante; FVC 58%, DLCO 42%. Quale principio terapeutico è più appropriato?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

Reveal the answer and explanation

Correct answer: AGlucocorticoide più immunosoppressore steroid-sparing scelto per la ILD, con follow-up funzionale ravvicinato

Explanation lettering: E = shown as A · C = shown as B · A = shown as C · B = shown as E

E is correct. Nella sindrome antisintetasica la ILD determina prognosi e richiede trattamento immunomodulante combinato e monitoraggio di FVC/DLCO; micofenolato, azatioprina, rituximab o inibitori della calcineurina si scelgono secondo fenotipo e gravità. A ritarda terapia d’organo. B non è la scelta unica e può essere inadatto nella ILD significativa. C è solo supporto. D non tratta il meccanismo autoimmune né la fibrosi progressiva.

Reference: ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective-tissue-disease ILD: https://publications.ersnet.org/content/erj/66/6/2500401