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Leiomiosarcoma Retroperitoneale — Concorso SSM MCQ

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HardOncologiaLeiomiosarcoma RetroperitonealeConcorso SSM

Una donna di 45 anni presenta massa retroperitoneale di 15 cm asintomatica scoperta incidentalmente. Biopsia: leiomiosarcoma di alto grado (G3 FNCLCC). Stadiazione: M0. Quale è l'approccio terapeutico?

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Correct answer: CResezione chirurgica radicale en bloc (R0) come pilastro del trattamento; radioterapia perioperatoria (preoperatoria preferibile) per migliorare controllo locale; chemioterapia adiuvante (doxorubicina ± ifosfamide) controversa per leiomiosarcoma G3 di alto rischio

I sarcomi dei tessuti molli retroperitoneali (RPS) richiedono gestione multidisciplinare in centri esperti (>100 casi/anno). Il leiomiosarcoma è uno dei sottotipi più frequenti (origina da muscolatura liscia vasale o viscerale). Pilastro terapeutico: chirurgia radicale R0 en bloc con sacrificio degli organi adiacenti se necessario (rene, milza, colon). La radioterapia perioperatoria (studio STRASS — preoperatoria preferibile per minore tossicità intestinale) migliora il controllo locale ma non la sopravvivenza globale. La chemioterapia adiuvante per RPS è controversa: doxorubicina (60-75 mg/m²) ± ifosfamide può essere considerata per tumori G3 ad alto rischio (>10 cm, profondi). Per malattia metastatica: doxorubicina ± ifosfamide prima linea; gemcitabina+docetaxel, trabectedina, pazopanib, eribulina nelle linee successive. La biopsia preoperatoria con tru-cut percutanea TC-guidata è raccomandata per pianificare il trattamento. Sopravvivenza a 5 anni RPS R0: ~50%.

Reference: AIOM/ESMO-EURACAN-GENTURIS 2024 — Sarcomi Tessuti Molli