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Tumore di Wilms — Nefroblastoma — Concorso SSM MCQ

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ModerateNefrologia e UrologiaTumore di Wilms — NefroblastomaConcorso SSM

Un bambino di 3 anni presenta voluminosa massa addominale palpabile non dolente, scoperta dai genitori durante il bagno. Ecografia: massa renale solida di 10 cm. TC: lesione capsulata che disloca i visceri. Biopsia: tumore embrionale con tre componenti (blastemica, epiteliale, stromale). Quale è la diagnosi e gestione?

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Correct answer: A — Tumore di Wilms (nefroblastoma) — protocollo SIOP/AIEOP: chemioterapia preoperatoria (vincristina + actinomicina D) seguita da nefrectomia e adattamento terapia in base a istologia/stadio

Il tumore di Wilms (nefroblastoma) è il tumore renale più frequente in età pediatrica (mediana 3-4 anni). Origina dal blastema metanefrico residuo. Caratteristiche: massa addominale non dolente, ipertensione, ematuria. Sindromi predisponenti: WAGR (Wilms, Aniridia, Genitourinary anomalies, mental Retardation, delezione 11p13), Beckwith-Wiedemann, Denys-Drash, emiipertrofia. Diagnosi: ecografia, TC/RM addome, ricerca metastasi polmonari (TC torace). Stadiazione COG/SIOP. Approccio: SIOP/AIEOP: chemio preoperatoria (vincristina + actinomicina D ± doxorubicina) → nefrectomia → adiuvante in base a istologia (favorable vs unfavorable: anaplasia) e stadio. Sopravvivenza globale >90% nelle forme localizzate.

Reference: AIEOP / SIOP 2023 — Wilms