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Glomerulonefrite Membranoproliferativa — Concorso SSM MCQ

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HardNefrologia e UrologiaGlomerulonefrite MembranoproliferativaConcorso SSM

Un paziente di 25 anni presenta sindrome nefritica con proteinuria nefrosica (5 g/24h), ematuria, ipertensione, ipocomplementemia (C3 e C4 ridotti). Biopsia renale: proliferazione mesangiale, ispessimento delle pareti capillari con doppio contorno ("binari"), depositi sottoendoteliali. Quale è la diagnosi?

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Correct answer: E — Glomerulonefrite membranoproliferativa (MPGN) tipo I — spesso secondaria a HCV/crioglobulinemia, immunocomplessi, malattie autoimmuni

La glomerulonefrite membranoproliferativa (MPGN) — oggi classificata in: GN immunocomplesso-mediata (MPGN classico tipo I), GN da deposizione di catene leggere/pesanti, glomerulonefriti C3 (C3 glomerulopathy: C3 GN, dense deposit disease tipo II). Caratteristiche istologiche: ispessimento parete capillare con doppio contorno ("tram-track"), proliferazione mesangiale ed endocapillare, depositi sottoendoteliali (tipo I) o intramembranosi densi (DDD). Quadro: sindrome nefritica/nefrosica, ipocomplementemia (C3 e C4 ridotti in tipo I, solo C3 ridotto nelle C3 glomerulopatie). Cause secondarie tipo I: HCV/crioglobulinemia, HBV, endocardite, LES, paraproteinemie. Trattamento: causa sottostante, ACE-i/ARB; nelle forme primitive: corticosteroidi ± immunosoppressori, eculizumab in casi selezionati C3.

Reference: KDIGO 2021 — MPGN