Linfoma di Burkitt — Cielo Stellato — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaLinfoma di Burkitt — Cielo StellatoConcorso SSM

Un bambino africano di 6 anni presenta voluminosa massa mascellare, linfoadenopatia generalizzata, citogenetica della massa: t(8;14). Biopsia: linfoma a cellule B aggressivo con pattern "cielo stellato" (starry sky) per macrofagi tingibili tra cellule tumorali. Quale è la diagnosi?

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Correct answer: B — Linfoma di Burkitt — t(8;14) con MYC, associato a EBV (forma endemica africana)

Il linfoma di Burkitt è linfoma a cellule B altamente aggressivo. Tre forme: 1) endemica (Africa equatoriale, associata a EBV, predilezione mascellare/orbitale, bambini), 2) sporadica (paesi sviluppati, addominale, ileo-cecale), 3) immunodeficienza-associata (HIV). Citogenetica patognomonica: t(8;14)(q24;q32) — riarrangiamento MYC con IgH (più comune); t(2;8) o t(8;22) varianti. Istologia: "cielo stellato" per macrofagi che fagocitano corpi apoptotici tra cellule monomorfe a Ki-67 ~100%. Tempo di raddoppio brevissimo: emergenza oncologica. Trattamento: chemioterapia intensiva multiagente con profilassi sistema nervoso centrale (es. CODOX-M/IVAC) ± rituximab. Tumor lysis syndrome rischio elevato: idratazione, rasburicasi.

Reference: AIEOP / ESMO 2023 — Linfoma di Burkitt