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Linfoma a Cellule Mantellari — t(11;14) — Concorso SSM MCQ

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HardEmatologiaLinfoma a Cellule Mantellari — t(11;14)Concorso SSM

Un uomo di 65 anni presenta linfoadenopatia cervicale, splenomegalia, sintomi B (febbre, sudorazioni, calo ponderale). Biopsia linfonodale: linfoma non-Hodgkin con immunoistochimica CD5+, CD20+, CD23-, ciclina D1 positiva (sovraespressa). Citogenetica: t(11;14)(q13;q32). Quale è la diagnosi?

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Correct answer: A — Linfoma a cellule mantellari (mantle cell lymphoma) — t(11;14) con sovraespressione di ciclina D1

Il linfoma a cellule mantellari (MCL) è linfoma non-Hodgkin a cellule B mature, aggressivo, mediana di età 65 anni, predominanza maschile. Caratteristiche cliniche: linfoadenopatia generalizzata, splenomegalia, infiltrazione midollare frequente, coinvolgimento gastroenterico (poliposi multipla del colon). Marker patognomonici: t(11;14)(q13;q32) (giustapposizione CCND1 al locus IgH) con sovraespressione ciclina D1. Immunofenotipo: CD5+, CD20+, CD23- (vs CLL CD23+), CD43+, ciclina D1+. Prognosi sfavorevole, recidiva frequente. Terapia: regimi intensivi (R-CHOP/R-DHAP) + trapianto autologo nei pazienti giovani; ibrutinib (anti-BTK) in recidiva. Forma indolente (MCL leucemico, SOX11 negativo): osservazione possibile.

Reference: ESMO 2023 — Linfoma a Cellule Mantellari