Sindrome di Evans — AIHA + ITP — Concorso SSM MCQ

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HardEmatologiaSindrome di Evans — AIHA + ITPConcorso SSM

Una donna di 40 anni presenta anemia emolitica autoimmune Coombs+ a IgG e contemporanea trombocitopenia immune con piastrine 10.000/mm³ e porpora. Esclusi linfomi e LES. Quale è la diagnosi?

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Correct answer: A — Sindrome di Evans (AIHA + ITP autoimmune)

La sindrome di Evans è associazione di anemia emolitica autoimmune (AIHA) e trombocitopenia immune (ITP) con o senza neutropenia immune. Coombs diretto positivo per emolisi autoimmune; piastrinopenia da autoanticorpi anti-piastrine. Può essere primitiva (idiopatica) o secondaria (LES, linfomi, deficit immuni primitivi: ALPS — Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome con FAS). Trattamento: corticosteroidi alte dosi (1ª linea), IVIg per ITP severa con sanguinamento, rituximab (2ª linea), splenectomia, immunosoppressori (ciclosporina, MMF, sirolimus), trombomimetici (eltrombopag, romiplostim) per ITP. Refrattarietà comune. Differenziale con PTT (microangiopatia trombotica, schistociti, ADAMTS13 ridotta), HUS, CID.

Reference: SIE 2023 — Sindrome di Evans