skip to main content

Proteinosi Alveolare — Lavaggio Polmonare Totale — Concorso SSM MCQ

Instant feedback + full explanation. One question, done properly.

HardPneumologiaProteinosi Alveolare — Lavaggio Polmonare TotaleConcorso SSM

Un paziente di 45 anni presenta dispnea, tosse, fatica progressiva. PFR: FEV1/FVC 0,85, FVC 65% predetto, DLCO 50%. TC HR torace: opacità a vetro smerigliato bilaterali con quadro "crazy paving" (vetro smerigliato + ispessimento dei setti interlobulari). BAL: liquido lattescente PAS-positivo. Quale è la diagnosi e terapia?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

Reveal the answer and explanation

Correct answer: C — Proteinosi alveolare polmonare — lavaggio polmonare totale

La proteinosi alveolare polmonare (PAP) è caratterizzata da accumulo di materiale proteinaceo PAS-positivo negli alveoli per disfunzione del recettore GM-CSF (autoanticorpi anti-GM-CSF nella forma autoimmune, 90% dei casi) che impedisce il clearance del surfattante da parte dei macrofagi alveolari. Quadro: dispnea progressiva, tosse, ipossiemia. TC HR: "crazy paving" pattern (vetro smerigliato + ispessimento setti). BAL diagnostico: liquido lattescente, PAS-positivo, anti-GM-CSF positivi. Terapia: lavaggio polmonare totale (whole lung lavage) sotto anestesia generale; alternative: GM-CSF inalatorio, rituximab, plasmaferesi. Crazy paving è anche in COVID-19, edema, polmonite lipidica.

Reference: ATS 2022 — Proteinosi Alveolare