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Sindrome di Down — Canale AV Completo — Concorso SSM MCQ

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ModeratePediatriaSindrome di Down — Canale AV CompletoConcorso SSM

Un neonato con sindrome di Down presenta soffio sistolico al mesocardio, scompenso cardiaco a 6 settimane di vita. Ecocardiografia: ampio difetto del setto atrioventricolare con valvola AV comune. Quale è il timing chirurgico raccomandato?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

Reveal the answer and explanation

Correct answer: B — Riparazione chirurgica entro i primi 3-6 mesi di vita

Explanation lettering: E = shown as A · A = shown as B · B = shown as C · C = shown as D · D = shown as E

Il canale atrioventricolare completo (CAVC) si associa nel 40-50% dei casi a sindrome di Down. La storia naturale è scompenso cardiaco, ipertensione polmonare progressiva irreversibile (in S. Down accelerata). La riparazione chirurgica completa è raccomandata tra 3-6 mesi di vita per prevenire malattia vascolare polmonare. Attendere oltre 6-9 mesi rischia ipertensione polmonare irreversibile (sindrome di Eisenmenger). Bendaggio dell'arteria polmonare (E) è opzione palliativa solo in casi selezionati (es. peso molto basso). Pre-operatorio: diuretici, ACE-i, aumento calorico.

Reference: SIC Pediatrica 2023 — CAVC