Sindrome del QT Lungo Congenito (LQTS) — Concorso SSM MCQ

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HardCardiologia e Chirurgia VascolareSindrome del QT Lungo Congenito (LQTS)Concorso SSM

Una bambina di 12 anni viene portata in PS dopo episodio sincopale durante una gara di nuoto. ECG: QTc 510 ms. Anamnesi familiare positiva per morte improvvisa giovanile in un cugino. Quale terapia di prima linea è raccomandata?

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Reveal the answer and explanation

Correct answer: C — Beta-bloccante (nadololo o propranololo)

Explanation lettering: B = shown as A · D = shown as B · E = shown as C · C = shown as D · A = shown as E

La sindrome del QT lungo congenito (LQTS) si tratta in prima linea con beta-bloccanti non selettivi (nadololo o propranololo), particolarmente efficaci in LQT1 (trigger adrenergico, nuoto). L'amiodarone (A) prolunga ulteriormente il QT. Il verapamil (C) non ha indicazione. L'ICD (D) è riservato a sopravvissuti ad arresto cardiaco o sincope ricorrente in beta-bloccante. La mexiletina (E) è considerata in LQT3.

Reference: ESC 2022 — Linee Guida Aritmie Ventricolari e Prevenzione SCD