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GPA — c-ANCA (anti-PR3) — Concorso SSM MCQ

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ModerateReumatologiaGPA — c-ANCA (anti-PR3)Concorso SSM

Un paziente di 40 anni presenta vasculite dei piccoli vasi con granulomi necrotizzanti delle vie aeree superiori (sinusite, ulcere nasali), glomerulonefrite rapidamente progressiva e infiltrati polmonari. Gli anticorpi c-ANCA (anti-PR3) sono positivi. Qual è la diagnosi?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

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Correct answer: AGranulomatosi con poliangioite (ex Wegener)

Explanation lettering: D = shown as A · A = shown as B · B = shown as C · C = shown as D

La granulomatosi con poliangioite (GPA) presenta la triade: granulomi necrotizzanti delle vie aeree superiori + vasculite dei piccoli vasi + glomerulonefrite con c-ANCA (anti-PR3) positivi nel 90%. La vasculite microscopica (A) è p-ANCA (anti-MPO) senza granulomi. La Churg-Strauss (C) presenta asma e eosinofilia. Il trattamento è corticosteroidi + rituximab o ciclofosfamide.

Reference: ACR/EULAR 2022 — Vasculiti ANCA