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PTT — ADAMTS13 <10% — Concorso SSM MCQ

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HardEmatologiaPTT — ADAMTS13 <10%Concorso SSM

Un paziente di 50 anni con microangiopatia trombotica presenta anemia emolitica (Hb 6 g/dL, schistociti allo striscio, LDH elevato, aptoglobina assente), piastrinopenia (15.000/μL), febbre, insufficienza renale e confusione. L'attività di ADAMTS13 è <10%. Qual è la diagnosi?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

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Correct answer: D — Porpora trombotica trombocitopenica (PTT/TTP)

La PTT è definita dal deficit severo di ADAMTS13 (<10%) con microangiopatia trombotica (anemia emolitica con schistociti + piastrinopenia). La pentade classica (anemia emolitica, piastrinopenia, febbre, coinvolgimento renale, sintomi neurologici) è presente nel 5% dei casi. Il trattamento urgente è la plasmaferesi (scambio plasmatico) + corticosteroidi + caplacizumab (anti-vWF). Senza trattamento, la mortalità è >90%.

Reference: ASH 2020 — PTT