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Waldenström — IgM e MYD88 — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaWaldenström — IgM e MYD88Concorso SSM

Un paziente di 70 anni con gammopatia monoclonale IgM >3 g/dL, infiltrazione midollare da linfociti linfoplasmocitoidi e mutazione MYD88 L265P. Presenta anemia e iperviscosità. Qual è la diagnosi?

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Correct answer: DMacroglobulinemia di Waldenström

La macroglobulinemia di Waldenström è un linfoma linfoplasmocitoide con mutazione MYD88 L265P (>90% dei casi), secrezione di IgM monoclonale e infiltrazione midollare. I sintomi includono anemia, iperviscosità (visione offuscata, cefalea, sanguinamento), neuropatia e crioglobulinemia. Il trattamento prevede bendamustina/rituximab o ibrutinib.

Reference: IWWM-7 — Waldenström