MG Sieronegativa — Anti-MuSK — Concorso SSM MCQ

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HardNeurologia e NeurochirurgiaMG Sieronegativa — Anti-MuSKConcorso SSM

Una donna di 50 anni presenta diplopia, ptosi e debolezza dei muscoli extraoculari. Gli anticorpi anti-AChR sono negativi. Quali anticorpi dovrebbero essere ricercati?

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Correct answer: E — Anti-MuSK (muscle-specific kinase)

Explanation lettering: B = shown as A · E = shown as B · A = shown as C · C = shown as E

La miastenia gravis sieronegativa per anti-AChR può essere causata da anticorpi anti-MuSK (30-40% dei casi sieronegativi). La MG anti-MuSK ha un fenotipo distinto con coinvolgimento prevalente bulbare e oculare, scarsa risposta alla piridostigmina e buona risposta a rituximab. Gli anti-Hu (A) sono paraneoplastici. Gli anti-VGCC (C) sono per la Lambert-Eaton. Gli anti-LGI1 (E) sono per l'encefalite limbica autoimmune.

Reference: MG Foundation — Linee Guida Miastenia Gravis