Emofilia A Severa — Deficit FVIII — Concorso SSM MCQ

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EasyEmatologiaEmofilia A Severa — Deficit FVIIIConcorso SSM

Un neonato presenta sanguinamento dal cordone ombelicale e successivamente emartri. L'aPTT è allungato, il PT è normale, le piastrine sono normali. L'attività del fattore VIII è <1%. Qual è la diagnosi?

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Correct answer: C — Emofilia A severa

Explanation lettering: B = shown as A · E = shown as B · A = shown as C · C = shown as E

L'emofilia A severa (deficit di fattore VIII <1%) si presenta nel neonato con sanguinamento dal cordone ombelicale e successivamente con emartri ed ematomi. L'aPTT è allungato (fattore VIII nella via intrinseca), il PT è normale (fattore VII nella via estrinseca). L'emofilia B (B) presenta deficit di fattore IX. La malattia di von Willebrand tipo 3 (C) presenta anche deficit di fattore VIII ma con tempo di sanguinamento allungato.

Reference: WFH 2020 — Emofilia