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Discinesia Ciliare Primaria — Kartagener — Concorso SSM MCQ

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ModeratePediatriaDiscinesia Ciliare Primaria — KartagenerConcorso SSM

Un bambino di 7 anni presenta tosse cronica produttiva, bronchiectasie e sinusite cronica. Il test di Saccharina (tempo di clearance mucociliare nasale) è significativamente prolungato. Qual è la diagnosi?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

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Correct answer: E — Discinesia ciliare primaria (sindrome di Kartagener)

Explanation lettering: D = shown as A · C = shown as B · A = shown as C · B = shown as D

La triade di bronchiectasie, sinusite cronica e situs inversus (quando presente) con clearance mucociliare prolungata definisce la sindrome di Kartagener (discinesia ciliare primaria). La fibrosi cistica (A) presenta test del sudore positivo. L'immunodeficienza comune variabile (C) presenta ipogammaglobulinemia.

Reference: ERS 2017 — Discinesia Ciliare Primaria