Trombocitemia Essenziale — JAK2 — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaTrombocitemia Essenziale — JAK2Concorso SSM

Un paziente di 40 anni presenta trombocitosi persistente (piastrine 900.000/μL), JAK2 V617F positivo e biopsia midollare con megacariociti grandi e maturi. Non presenta anemia né leucoeritroblastosi. Qual è la diagnosi?

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Correct answer: B — Trombocitemia essenziale

Explanation lettering: D = shown as B · B = shown as D

La trombocitemia essenziale è definita da trombocitosi persistente ≥450.000/μL con biopsia midollare che mostra megacariociti grandi e maturi, mutazione driver (JAK2 V617F nel 50-60%, CALR, MPL) e assenza di criteri per altre neoplasie mieloproliferative. La policitemia vera (A) presenta eritrocitosi. La mielofibrosi (C) presenta fibrosi reticolo-collagene con leucoeritroblastosi.

Reference: OMS 2022 — Classificazione Neoplasie Mieloproliferative