Sclerosi Sistemica Limitata — Concorso SSM MCQ

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ModerateReumatologiaSclerosi Sistemica LimitataConcorso SSM

Una donna di 25 anni presenta fenomeno di Raynaud, sclerodattilia, teleangectasie e disfagia. La capillaroscopia mostra pattern sclerodermico precoce. Gli anticorpi anti-centromero sono positivi. Qual è la diagnosi?

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Correct answer: E — Sclerosi sistemica limitata (ex CREST)

Explanation lettering: E = shown as A · A = shown as B · D = shown as C · C = shown as D · B = shown as E

Il fenotipo con Raynaud, sclerodattilia, teleangectasie, disfagia e anti-centromero positivi corrisponde alla sclerosi sistemica limitata (precedentemente sindrome CREST: Calcinosi, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodattilia, Teleangectasie). La forma diffusa (B) presenta anti-Scl70 (anti-topoisomerasi I) e coinvolgimento cutaneo prossimale con fibrosi polmonare precoce. La connettivite mista (D) presenta anti-U1RNP. La dermatomiosite (E) presenta anti-Mi-2 o anti-MDA5.

Reference: EULAR/ACR 2013 — Criteri Classificativi Sclerosi Sistemica